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Anemia Aplásica

¿Qué es?

Las células requieren del aporte de oxígeno para su correcto funcionamiento. Los encargados de llevar oxígeno a los tejidos son los hematíes, también llamados eritrocitos o glóbulos rojos. Los hematíes se forman en la médula ósea; cuando se produce un descenso del tejido hematopoyético, que es el que da lugar a las diferentes células sanguíneas, entre ellos los hematíes, y no existe ningún tumor, fibrosis u otro tipo de proceso que ocupe el espacio de la médula ósea, se habla de un proceso de aplasia, es decir, de una falta de producción de las células precursoras que dan lugar a los hematíes, los leucocitos y las plaquetas.

Cómo se produce

Cuando el tejido hematopoyético de la médula ósea desaparece, el espacio que queda dentro del entramado óseo es sustituido por tejido graso.

Dentro de los diferentes tipos de anemias aplásicas se diferencian las congénitas de las adquiridas. Dentro de las causas de anemia aplásica congénita destacan:
anemia de Fanconi, una enfermedad hereditaria autosómica recesiva que además de anemia se presenta con malformaciones cutáneas y óseas; puede llegar a degenerar en una leucemia.
disqueratosis congénita, una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X que asocia aplasia medular y lesiones cutáneas.
Síndrome de Diamond Blackfan, una aplasia selectiva congénita que solamente afecta a las células de la línea roja, los hematíes, respetando la línea blanca (leucocitos) y la plaquetaria.

Dentro de las causas adquiridas destacan:
fármacos como el cloramfenicol, las sulfamidas, las tiacidas, las sales de oro o la tolbutamida.
tóxicos como el benceno, el tolueno, el DDT o el cloruro cálcico
virus como el de la hepatitis C, el togavirus, el VIH, los herpes virus o el parvovirus B-19
eritroblastopenia selectiva adquirida, en un 50% de los casos asociada a un tumor del timo.

De todos modos, cabe decir que un 50% de las anemias aplásicas adquiridas son de origen desconocido.

Síntomas

Los síntomas de la anemia aplásica son los clásicos de un síndrome anémico, a saber, palidez de piel y mucosas, astenia, disnea, palpitaciones, cefalea, falta de concentración, irritabilidad, insomnio o descenso de la libido, consecuencias todas ellas de la mala oxigenación de los tejidos. Dichos síntomas se toleran de mejor o peor modo en función de la velocidad de instauración de la aplasia medular, en general más lenta en los casos de las anemias aplásicas adquiridas.

Asimismo, debido a los fallos en las otras líneas celulares, la de los leucocitos o glóbulos blancos y la de las plaquetas, el paciente suele padecer infecciones de repetición y procesos hemorrágicos.

Diagnóstico

El diagnóstico se basará en el interrogatorio del paciente y los datos analíticos. Conviene detectar síntomas de cansancio, palidez, disnea, cefalea u otras alteraciones neurológicas. Asimismo, se debe investigar la existencia de infecciones de repetición o episodios de sangrados y la exposición a posibles agentes causantes como fármacos, sustancias tóxicas, radiaciones o infecciones por determinados virus.

Ante la sospecha de anemia se realizará una analítica de sangre completa, que debe incluir hemograma, bioquímica básica y reticulocitos. Característicamente los hematíes de la anemia aplásica son de un tamaño mayor del habitual, pero contienen una cantidad de hemoglobina normal; esto se valora con unos parámetros concretos, que son el volumen corpuscular medio (VCM), que valora el tamaño medio de los hematíes, y la hemoglobina corpuscular media (HCM), que mide la cantidad media de hemoglobina por hematíe. Dado que existe un aumento del VCM y una HCM normal, se clasifica la anemia aplásica como una anemia macrocítica (células más grandes) normocroma (cantidad de hemoglobina normal).

Asimismo, en la analítica de sangre se apreciará un descenso tanto del número de leucocitos como de plaquetas, a menos que se trate de una aplasia selectiva de la línea roja.

También se valorarán los reticulocitos en sangre, es decir, las formas jóvenes de hematíes existentes en sangre, que en este caso estarán disminuidos, dado que la médula ósea es el tejido afectado y no puede crear nuevos hematíes.

La prueba de confirmación de la anemia aplásica la proporciona la biopsia de médula ósea, que permitiría estudiar los hematíes en formación así como las otras líneas celulares y se verá que hay un descenso de las células que se forman en ella. Se considera que una anemia aplásica es severa cuando la ocupación de células por parte de la médula ósea es inferior al 30% y cuando además, en la analítica de sangre, existen unos neutrófilos por debajo de 500 por mm3, unas plaquetas por debajo de 20000 por mm3 o unos reticulocitos por debajo del 1%.

Tratamiento

Si se puede determinar una causa de la anemia aplásica, como fármacos o tóxicos, se tomarán las medidas necesarias para evitar la exposición a los mismos. De todos modos, el tratamiento de elección para solventar la aplasia medular es el trasplante de médula ósea, que conseguirá curar un 80% de los casos. Sin embargo, en edades avanzadas no está indicado realizar trasplante de médula ósea, por lo que se aplican otros tratamientos, como por ejemplo corticoides a dosis altas, fármacos citostáticos, factores de crecimiento de los hematíes o globulinas antilinfocitarias.

En muchos casos, las transfusiones de sangre paliativas son el único tratamiento posible.

Medidas preventivas

Son pocas las medidas preventivas para evitar la anemia aplásica salvo evitar la exposición excesivas a los fármacos, tóxicos y radiaciones que pueden causarla.

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Dr. David Cañadas Bustos
Especialista en Medicina General
Médico consultor de Advance Medical