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Huesos, articulaciones y músculos

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Enfermedad de Paget

Enfermedades por aparatos. Huesos, articulaciones y músculos. Enfermedad de Paget
¿Qué es?

Pese a su aparente inmovilidad, el hueso no deja de ser un tejido vivo más del organismo formado por unas células que van renovándose constantemente. El tejido óseo esta compuesto por material extracelular calcificado, la llamada matriz ósea, y diferentes tipos de células. Las principales células del tejido óseo son los osteocitos, que son las células óseas maduras que se hallan en el hueso completamente formado, los osteoblastos y los osteoclastos.

Los osteoblastos son las células que se encargan de la formación de matriz ósea; la van creado a su alrededor y cuando ésta se mineraliza quedan atrapados en su interior, baja su actividad y se trasforman en osteocitos.

Los osteoclastos son los antagonistas de los osteoblastos, ya que su función consiste en destruir la matriz ósea para reabsorber hueso y así ir renovándolo.

La función conjunta de osteoblastos y osteoclastos permite que el hueso se vaya renovando y exista un equilibrio entre la resorción y la formación de hueso. Cuando por alguna causa se produce un desequilibrio de este proceso y la resorción se ve aumentada puede ser que el paciente padezca lo que se conoce como enfermedad de Paget, que recibe el nombre en honor al cirujano británico que la describió por primera vez en 1876.

¿Cómo se produce?

La enfermedad de Paget es más frecuente en los hombres que en las mujeres y suele afectar con más frecuencia a mayores de 65 años de edad. En su origen se barajan tanto factores genéticos como diversos tipos de herencia, así como posibles infecciones virales de la infancia, dado que en ocasiones se hallan inclusiones virales en los osteoclastos de los pacientes afectos de dicha enfermedad.

En la enfermedad de Paget existe un aumento de la actividad de los osteoclastos, con lo cual se produce un aumento de la resorción ósea. El hecho de que el hueso vea aumentado su recambio estimula también la síntesis de nuevo tejido óseo. Sin embargo, este tejido neoformado es más denso y tiene una menor irrigación sanguínea, con lo que no es hueso estructuralmente normal.

La enfermedad pasa por una fase inicial, en la cual predomina la resorción ósea, un fase mixta, en la que la síntesis de nuevo hueso va a la par con la destrucción del tejido óseo, y una fase final en al que predomina la existencia de hueso denso nuevo con una estructura alterada y que provoca deformidades óseas y otros síntomas.

Síntomas

La mayoría de los pacientes con enfermedad de Paget no presenta inicialmente ningún síntoma y el hallazgo de las alteraciones es casual al realizar una analítica. La principal manifestación de esta enfermedad es el dolor óseo, un dolor que no tiene relación con el movimiento, sordo y constante, sin antecedentes traumáticos previos. Suele darse especialmente a nivel facial, dorsal, lumbosacro, craneal y de extremidades inferiores.

Los procesos contantes de resorción y formación ósea hacen que el hueso se deforme y los tejidos circundantes se vean afectados, con lo que es normal que aparezca tumefacción en las extremidades. A causa de estas deformaciones la marcha se puede ver alterada si éstas afectan a los huesos de las extremidades inferiores. La afectación de los huesecillos de la cadena ósea del oído medio puede provocar una hipoacusia progresiva.

La base del cráneo, de verse afectada, puede comprimir la médula espinal por el crecimiento óseo, con lo cual pueden darse déficits neurológicos.

Dado que el hueso que se forma no tiene la estructura habitual, se trata de un hueso más frágil, con lo cual existe un mayor riesgo de fracturas patológicas, es decir, fracturas producidas por la mala calidad del hueso y la incapacidad para ejercer su función de soporte.

La creación de tejido conlleva la formación de nuevos vasos, cosa que aumenta el trabajo de bombeo que tiene que realizar el corazón, con lo que en casos extremos se puede llegar a una situación de insuficiencia cardíaca.

El aumento de calcio en sangre y orina puede favorecer la formación de litiasis renales de origen cálcico.

Un 1% de los pacientes puede presentar un sarcoma óseo asentado sobre el hueso afecto. Esta complicación debe sospecharse si existe un aumento del dolor, de la tumefacción y una elevación marcada de la fosfatasa alcalina en sangre.

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Diagnóstico

La enfermedad de Paget se sospechará en todo paciente varón en la edad adulta que presenta una clínica de dolor óseo acompañado de deformidades óseas características y alguno de los síntomas mencionados anteriormente.

En la analítica de sangre se puede apreciar un aumento moderado del calcio, aunque no siempre. Se dará un aumento tanto de los parámetros que indican formación ósea (fosfatasa alcalina, osteocalcina y procolágeno) como de los que reflejan la resorción ósea (fosfatasa ácida, hidroxiprolina y piridolina).

En las radiografías se pueden apreciar lesiones características de esta enfermedad. El cráneo presenta una superficie de aspecto algodonoso a causa de la resorción ósea y a largo plazo la bóveda craneal se aplana. Las vértebras adquieren una forma cuadrangular y los huesos largos se arquean. Es característica la torsión de la tibia hacia el exterior, lo que se conoce como tibia vara o tibia en sable. Asimismo, se aprecia un aumento del tamaño óseo de forma localizada. La tomografía axial computadorizada (TAC) puede ser útil para evaluar regiones óseas que no se afecten con tanta frecuencia.

La gammagrafía ósea mediante bifosfonatos marcados radioactivamente permitirá apreciar la extensión de la enfermedad.

Tratamiento

Muchos pacientes no presentan síntomas, con lo cual solamente se debe dar tratamiento cuando éstos aparezcan. La analgesia es esencial para el control del dolor.

El tratamiento específico debe iniciarse si el dolor óseo es persistente y no se controla, se existe compresión nerviosa, si se dan deformidades óseas rápidamente progresivas que afectan la marcha, si se producen fracturas óseas o si existe insuficiencia cardíaca o hipercalcemia.

El principal tratamiento son los bifosfonatos, como el risedronato o el alendronato, que inhiben a los osteoclastos, con lo cual disminuye la resorción ósea y la consiguiente formación de hueso. La calcitonina es otra opción terapéutica, dado que esta hormona también inhibe a los osteoclastos.

En caso de fracturas patológicas deberá valorarse la necesidad de someter al paciente a una intervención quirúrgica ortopédica.

Medidas preventivas

No existen factores de riesgo modificables para la enfermedad de Paget, con lo cual no hay medidas preventivas para poder evitar esta enfermedad.

Medidas preventivas

No existen factores de riesgo modificables para la enfermedad de Paget, con lo cual no hay medidas preventivas para poder evitar esta enfermedad.

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Dr. David Cañadas Bustos
Especialista en Medicina General
Médico consultor de Advance Medical