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Endocrinología y nutrición

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Insuficiencia suprarrenal

¿Qué es?

La insuficiencia suprarrenal es un déficit en la fabricación de las hormonas esteroideas (glucocorticoides y mineralocorticoides) por las glándulas suprarrenales.

¿Cómo se produce?

Los glucocorticoides y mineralcorticoides son fabricados por las glándulas suprarrenales. Esta fabricación de los glucocorticoides es estimulada por otra hormona llamada ACTH (hormona adrenocorticotropa) que es sintetizada en la glándula hipófisis. A su vez, la ACTH es estimulada por otra hormona que fabrica el hipotálamo. Los mineralcorticoides lo regulan sustancias como la renina y angiotensina.

Los casos de insuficiencia suprarrenal se pueden dividir en dos grandes grupos: 1) los relacionados con la incapacidad de las propias glándulas suprarrenales para fabricar estas hormonas en cuantía suficiente (Enfermedad de Addison), y 2) los secundarios a fabricación insuficiente de ACTH.

La causa más frecuente de enfermedad de Addison es lo que se denomina adrenalitis autoinmune, es decir inflamación y destrucción de las glándulas adrenales por anticuerpos contra las glándulas suprarrenales que puede aparecer en ocasiones acompañada de la afectación de otras glándulas. Otras causas de enfermedad de Addison son las infecciones como la tuberculosis y otras. Existen además causas hemorrágicas como en el caso de Síndrome de Waterhouse-Friderichsen o en casos asociados al uso de anticoagulantes. Las metástasis de tumores de otras localizaciones, la extirpación quirúrgica de las adrenales, o el tratamiento con inhibidores adrenales como el mitotane, ketoconazol, aminoglutetimida o la metopirona pueden relacionarse con insuficiencia suprarrenal primaria. En ocasiones puede que no exista una destrucción sobre la glándula pero sí la resistencia a la acción de la ACTH mediante anticuerpos que bloqueen la acción de la ACTH de forma que la glándula, aunque sana no sintetizará ni secretará los corticoesteroides.

Las causas de insuficiencia adrenal secundaria son debidas a afectaciones de la hipófisis o del hipotálamo que cursan con falta de secreción de la ACTH.

El tratamiento con esteroides externos inhibe la secreción de ACTH y la secreción de corticoides por las glándulas suprarrenales. Lo mismo ocurre cuando existe un tumor de cualquier otra localización que fabrique corticoides. En estos casos, cuando se eliminan los corticoides de la sangre bien porque ya no usamos el fármaco o bien porque extirpamos el tumor que los producía se desencadenará una crisis suprarrenal puesto que las glándulas estaban previamente inhibidas.

En la insuficiencia suprarrenal primaria se afectan tanto los glucocorticoides como los mineralocorticoides, sin embargo en el caso de insuficiencia adrenal secundaria sólo se afectan los glucocoticoides.

Síntomas

Los síntomas van a derivarse del déficit de glucocorticoides. Generalmente las manifestaciones clínicas suelen aparecer de forma gradual e incluyen debilidad, cansancio, pérdida de peso, náuseas, vómitos, dolor abdominal difuso de carácter generalmente leve.

Cuando la afectación es primaria y también se afectan los mineralcorticoides. En esta situación suelen añadirse síntomas como avidez por la sal, y episodios de mareo por hipotensión especialmente cuando nos levantamos tras haber permanecido un tiempo tumbados. Estos síntomas son debidos a la pérdida de sodio por el déficit de mineralocorticoides.

En la insuficiencia suprarrenal primaria suele haber un aumento de la ACTH ya que la hipófisis que funciona bien no detecta corticoides en sangre y aumenta la producción de ACTH para estimular la producción de corticoides. Esto produce un aumento de la pigmentación de la piel en zonas que no están expuestas a la luz del sol.

Debido a que en la glándula adrenal no se fabrican esteroides, en la mujer puede que falte vello púbico y axilar dado que son la principal fuente de andrógenos, a diferencia de los varones donde el principal andrógeno es la testosterona fabricada por los testículos.

También pueden aparecer otros síntomas como calcificaciones en cartílagos y articulaciones.

En ocasiones puede existir una crisis adrenal generalmente por una disminución brusca de los corticoides en la sangre. Suele ocurrir cuando un paciente está en tratamiento farmacológico con esteroides que inhiben la generación de corticoides por la glándula adrenal y de golpe deja de recibir ese tratamiento, otras veces puede ocurrir por destrucción hemorrágica de las glándulas suprarrenales o situaciones de excesivo esfuerzo por parte del organismo como en infecciones graves, quemados, etc. En este caso los síntomas incluyen fiebre muy elevada, náuseas, vómitos, hipotensión severa y si no se soluciona shock.

Diagnóstico

El diagnóstico se hace al medir los niveles de cortisol en sangre, que estarán disminuidos. Esto se hace después de administrar ACTH sintética. Además, en caso de insuficiencia primaria o enfermedad de Addison los niveles de ACTH estarán aumentados, no así en el caso de insuficiencia secundaria donde la ACTH estará disminuida.

Las pruebas de imagen como la ecografía abdominal y, preferiblemente, la TC o resonancia magnética del abdomen pueden poner en evidencia alteraciones morfológicas de la glándula.

Tratamiento

En general el tratamiento se va a basar en la sustitución de las hormonas corticoesteroideas. En el caso de insuficiencia primaria o Enfermedad de Addison se adminsitrarán tanto glucocorticoides como mineralcorticoides, mientras que si es secundario sólo se administrarán glucocorticoides. En general la administración de glucocorticoides incluye preparados farmacológicos a base de cortisona, hidrocortisona, prednisona o dexametasona. Los sustitutos de los mineralocorticoides incluyen la fludrocortisona.

Es necesario conocer que en situaciones de estrés como cirugías, traumatismos entre otros van a requerir un aumento de dosis por lo que el paciente debe estar entrenado para el manejo de su medicación.

En casos de insuficiencia suprarrenal secundaria en general el tratamiento son glucocorticoides suele ser suficiente. La crisis suprarrenal es una emergencia médica y requiere altas dosis de cortisol intravenoso y abundante hidratación mediante sueros, en régimen hospitalario.

Medidas preventivas

La prevención pasa porque en individuos bajo tratamiento prolongado con corticoides, éstos no se retiren de forma brusca, y que se aumente la dosis bajo situación de estrés, por ejemplo, infecciones, cirugías, o traumatismos. En los demás casos, no existe una posibilidad de prevención de la enfermedad.

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Dr. José Félix Meco
Especialista en Medicina Interna
Médico consultor de Advance Medical