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Leucemia linfática crónica

¿Qué es?

Los leucocitos o glóbulos blancos son las células que participan en la defensa del organismo. Dentro de los leucocitos encontramos diferentes tipos, como los polimorfonucleares, los linfocitos o los monocitos, cada uno de ellos con una función determinada dentro del sistema inmunitario.

Los leucocitos se originan en la médula ósea, a partir de unas células inmaduras denominada blastos que van diferenciándose hasta crear los diversos tipos de leucocitos. Cuando se produce, por diferentes causas, una pérdida de los mecanismos de control de la proliferación de estos glóbulos blancos se habla de leucemia, es decir, un cáncer de leucocitos y sus blastos precursores.

En función del tipo de blastos que intervengan en la leucemia se distinguen leucemias linfáticas, si intervienen los linfoblastos, los precursores de los linfocitos, o bien de leucemias mieloides,  si son los precursores de los hematíes, las plaquetas y del resto de leucocitos las células que originan el cáncer.

Asimismo, en función de su instauración y de la proporción de células maduras e inmaduras que intervengan en la leucemia, ésta puede ser aguda, con un predominio de las formas inmaduras y una evolución veloz, o bien crónica, con un mayor número de células maduras y una progresión más lenta.

Por lo tanto, cuando un paciente padece un cáncer de las células hematológicas donde existe un predominio de linfocitos maduros, se clasificará dicha patología como una leucemia linfática crónica.

¿Cómo se produce?

La mayoría de estas leucemias linfáticas crónicas son de origen desconocido, aunque es cierto que existe una incidencia familiar. Es la más frecuente de las leucemias en occidente y presenta un claro predominio por las edades avanzadas, por encima de los 60 años en general, y por los varones. Constituye una cuarta parte del total de las leucemias que se diagnostican.

Suele ser un cáncer de linfocitos tipo B que presentan defectos inmunológicos, tanto en lo que respecta a las inmunoglobulinas que se hallan en su superficie y les permiten reconocer antígenos como en su capacidad para producir anticuerpos y responder adecuadamente a los factores que estimulan su reproducción ante una activación del sistema inmunológico. Por ese motivo, pese a que existe un número elevado de linfocitos en sangre, la capacidad inmunológica del organismo se halla disminuida.

Existe una forma especial de leucemia linfática crónica en la cual los linfocitos que están afectados por el cáncer presenta unas proyecciones de su citoplasma alargadas y estrechas, como si fueran pelos, motivo por el cual este tipo cáncer hematológico recibe el nombre de leucemia de células peludas o tricoleucemia (del griego trika, pelo).

Las leucemias linfáticas crónicas de linfocitos T son mucho menos frecuentes. Destacan las formas de leucemia T del adulto o la linfocitosis de linfocitos T granulares grandes.

Síntomas

En las fases iniciales de la enfermedad más de un 70% de los pacientes no presenta ningún tipo de síntoma. A medida que la enfermedad progresa se da un cuadro de cansancio, debilidad, pérdida de peso y falta de apetito. El cansancio puede verse agravado por un estado de anemia. Al existir una gran proliferación de linfocitos alterados pueden producirse situaciones de autoinmunidad, es decir, que estos linfocitos cancerosos produzcan anticuerpos contra el propio organismo, habitualmente contra hematíes y plaquetas, por lo que se pueden dar fenómenos de anemia hemolítica o de trombopenia autoinmune. En etapas avanzadas, a causa de esta falta de plaquetas pueden darse hemorragias y hematomas, así como infecciones de repetición a causa del mal funcionamiento del sistema inmunológico.

Los linfocitos alterados invaden otros órganos, especialmente ganglios linfáticos, causando adenopatías, y también el hígado o el bazo, dando lugar a hepatomegalia y esplenomegalia.

No es habitual, pero en ocasiones la leucemia linfática crónica puede transformarse en otra entidad, como por ejemplo el linfoma de célula grande, un linfoma muy agresivo; esta transformación recibe el nombre de síndrome de Richter y se da en un 3-4% de los casos. La transformación más frecuente es en leucemia prolinfocítica, que se da en un 10-20% de los casos en que existe transformación. De todos modos, estas transformaciones son poco habituales, ya que la mayoría de los pacientes acaban muriendo a causa del tumor o por la inmunodepresión que conlleva el mal funcionamiento del sistema inmunológico.

La tricoleucemia se caracteriza por presentar un pancitopenia, es decir, un descenso de todas las líneas celulares hematológicas (hematíes, leucocitos y plaquetas) y una esplenomegalia masiva. Suele asociarse a vasculitis autoinmunes, especialmente a panarteritis nodosa.

Diagnóstico

El diagnóstico de leucemia linfática crónica se basará en la analítica y en la biopsia de médula ósea. En un gran número de casos el diagnóstico ser realizará mediante un hallazgo casual de cifras elevadas de linfocitos al realizar una analítica de sangre. En la misma analítica pueden detectarse un descenso tanto de plaquetas como de hematíes en fases avanzadas.

La leucemia linfática crónica debe sospecharse en pacientes de edad avanzada que presente un cuadro de cansancio, debilidad y pérdida de peso y de apetito sin otra causa aparente. Asimismo, debe tenerse en cuenta como diagnóstico en pacientes en los que se explore o refieran una aumento del tamaño del hígado, del bazo o de ambos.

Se realizará un frotis de sangre periférica para poder estudiar las células y ver sus alteraciones. Es muy común encontrar que al realizar la extensión de la sangre para su observación microscópica los linfocitos se rompan, dando lugar a unas formas denominadas manchas o sombras de Gumprecht.

Al realizar una punción de médula ósea, en general a nivel de esternón o de cresta ilíaca, se observará que más del 40% de las células que la ocupan son linfocitos tipo B. Del mismo modo, se verá como estas células invaden el espacio intersticial, respetando o no la grasa que divide los espacios donde se crean las células sanguíneas. Existen pruebas genéticas y citológicas que permiten caracterizar la proliferación celular como propia de una leucemia linfática crónica.

Cabe decir con respecto a la tricoleucemia que el diagnóstico se basará en la visualización de las características células peludas en sangre y en el aspirado de médula ósea, que suele ser seco, es decir, con escasa obtención de material hematológico a causa de la gran fibrosis que se da, hecho que hará que sea imprescindible la biopsia de médula ósea.

Pruebas de imagen como la tomografía axial computadorizada (TAC) y la ecografía permitirán valorar la presencia o ausencia de afectación ganglionar, hepática o esplénica.

Existen dos clasificaciones de la evolución de la leucemia linfática crónica, estadios que son relevantes dado que suponen diferencias en la supervivencia media de los pacientes. El sistema internacional se basa en el número de áreas linfáticas afectas, así como en la presencia o ausencia de anemia, trombopenia, hepatomegalia y esplenomegalia. La clasificación de Rai, por su parte, clasifica la enfermedad en:
Estadio 0, solamente con la presencia de más de 15000 linfocitos/mm3.
Estadio I, con adenopatías añadidas.
Estadio II, con hepatomegalia, esplenomegalia o ambas.
Estadio III, con una hemoglobina inferior a 11 mg/dl en hombres y 10 mg/dl en mujeres.
Estadio IV, con plaquetas por debajo de las 100000/mm3.

El estadio 0 supone una supervivencia de unos 14 años, los estadios I y II de unos 7,5 años y los estadios III y IV d 2,5 años aproximadamente.

Tratamiento

Si no existen síntomas se prefiere la abstención terapéutica. Al iniciarse los síntomas, se realizarán tratamientos con quimioterapia, asociada en ocasiones a radioterapia, esplenectomía o tratamientos con inmunoglobulinas. En caso de ser posible, se puede plantear el trasplante de médula ósea.

En el caso de la tricoleucemia, se suele optar por la extirpación del bazo puesto que la mayor parte de la masa tumoral suele hallarse en este órgano. También se ofrece tratamiento con quimioterapia e interferón.

Medidas preventivas

Dado el origen desconocido en la mayoría de los casos de esta entidad, no existen medidas preventivas contra ella.

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Dr. David Cañadas Bustos
Especialista en Medicina General
Médico consultor de Advance Medical