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Enfermedad de Hodgkin

¿Qué es?

Los leucocitos o glóbulos blancos son las células que participan en la defensa del organismo. Dentro de los leucocitos encontramos diferentes tipos, como los polimorfonucleares, los linfocitos o los monocitos, cada uno de ellos con una función determinada dentro del sistema inmunitario.

Los leucocitos se originan en la médula ósea, a partir de unas células inmaduras denominada blastos que van diferenciándose hasta crear los diversos tipos de leucocitos. Un de los tipos de leucocitos que se crean son los linfocitos, que son los glóbulos blancos encargados de la respuesta inmunológica mediante anticuerpos ante una infección. Los linfocitos, para poder reconocer a un agente nocivo (bacteria, virus,…), deben entrar en contacto con algún antígeno de dicho agente y crear anticuerpos específicos para poder reconocerlo y activar el sistema inmunitario ante su presencia. Los linfocitos salen de la médula ósea y van a través de la linfa a los ganglios linfáticos, estructuras del sistema inmunológico repartidas en todo el cuerpo, que es donde entran en contacto con los antígenos, crean los anticuerpos contra éstos y desde ahí salen a la sangre para combatir la infección. Cuando existe una infección, los ganglios aumentan de tamaño a causa de la proliferación de los linfocitos que hay en su interior.

Cuando por el motivo que sea los linfocitos que se hallan en los ganglios linfáticos se malignizan, es decir, empiezan a proliferar sin control, se altera su estructura y no son sensibles a las señales de muerte celular programada, es decir, la muerte natural de las células que son defectuosas o viejas, crean un tumor en estos ganglios linfáticos, que es lo que se conoce como linfoma. Dentro de los linfomas existe un tipo especial debido a la célula que lo causa y con diferencias clínicas y de pronóstico que le son propias: es el llamado linfoma de Hodgkin o enfermedad de Hodgkin.

¿Cómo se produce?

El linfoma de Hodgkin representa el 1% del total de los cánceres que existen. Es más frecuente en hombres (salvo en una de sus variedades) y presenta dos edades de mayor incidencia, entre la 2ª y la 3ª década de la vida y alrededor de los 60 años.

No se conoce cuál es la causa que produce que los linfocitos, especialmente de tipo B, de los ganglios linfáticos se malignicen y den lugar a la enfermedad de Hodgkin, pero cabe decir que aproximadamente en la mitad de los casos se ha detectado material del virus de Epstein-Barr, uno de los virus que puede dar lugar a una mononucleosis infecciosa.

La enfermedad de Hodgkin se define por un linfoma en el cual, al realizar la biopsia del ganglio linfático afectado, se observa una célula llamada de Reed-Sternberg que se caracteriza por presentar dos núcleos y tener unos marcadores celulares concretos; esta célula, no obstante, no es exclusiva de esta enfermedad. Existe una variante de ella que tiene solamente un núcleo y recibe el nombre de célula de Hodgkin. Asimismo, en la biopsia se aprecian otras células del sistema inmune como consecuencia de la respuesta inflamatoria que genera el tumor.

En función de las células que componen el tumor, se distinguen cuatro tipos de linfomas de Hodgkin con diferentes incidencias y pronósticos:
de predominio linfocítico, representa el 5-15% del total de los casos y es la forma de mejor pronóstico.
Esclerosis nodular, la forma más frecuente (40-75%); es la forma con el segundo mejor pronóstico y es la variante más frecuente en las mujeres.
De celularidad mixta, un 20-40% de los casos, suele extenderse con facilidad.
De depleción linfocítica, constituye un 5-15% de los linfomas de Hodgkin y es la forma con peor pronóstico.

Síntomas

La clínica esencial es la presencia de adenopatías, es decir, ganglios linfáticos aumentados de tamaño, sin una causa infecciosa aparente que las justifique. Los ganglios que con mayor frecuencia se afectan son los ganglios cervicales y en segundo lugar los ubicados en el mediastino. También pueden darse a nivel de abdomen y en los ganglios axilares. Son adenopatías que no son dolorosas y que en ocasiones puede aumentar y disminuir de tamaño de forma cíclica.

El bazo suele verse afectado en aproximadamente una tercera parte de los casos y el hígado en un 5% de los linfomas de Hodgkin, siempre con afectación esplénica previa.

Existe una serie de síntomas secundarios que se denominan síntomas B y que son fiebre tumoral (fiebre secundaria a la existencia de un tumor), sudoración nocturna y pérdida de peso de más del 10% en 6 meses sin causa aparente. Con frecuencia existe picor cutáneo asociado a los síntomas B, pero dicho picor no se considera de por sí un síntoma B.

A causa de la inmunodeficiencia que presentan estos pacientes, pueden padecer infecciones de repetición, sobre todo ciertos virus, hongos o parásitos.

El linfoma de Hodgkin suele diseminarse por la vía linfática hacia las áreas ganglionares vecinas, pero también puede hacerlo por la sangre o simplemente por contigüidad hacia los tejidos adyacentes.

Diagnóstico

Deberá sospecharse un linfoma de cualquier tipo en un paciente que presente adenopatías palpables sin una causa infecciosa que la justifique y en el caso de los linfomas de Hodgkin si presenta alguno de los síntomas B ya mencionados.

En la analítica de sangre se apreciará un aumento de los leucocitos, con predominio de un tipo concreto, los eosinófilos, y posteriormente un descenso del número de linfocitos. Se suele dar también una anemia secundaria a enfermedad crónica. La velocidad de sedimentación globular (VSG), un parámetro que marca la existencia de una respuesta inflamatoria, estará elevado.

La tomografía axial computadorizada (TAC) será la prueba de imagen a utilizar para poder valorar si existe afectación ganglionar, sobre todo en áreas como el mediastino o el abdomen que no son accesibles mediante la exploración física.

En la biopsia de médula ósea se puede hallar células de Reed-Sternberg, así como fibrosis y un descenso de la proporción de tejido graso en la médula. Si la biopsia es positiva no se realizará una laparotomía exploratoria para tomar biopsias de ganglios, hígado, cresta ilíaca, ovarios y extirpar el bazo, pues indicará que existe diseminación. Esta laparotomía solamente se llevará a cabo si la enfermedad de Hodgkin se halla localizada y puede tratarse mediante radioterapia.

Para valorar la extensión y por lo tanto las opciones terapéuticas se utiliza la clasificación de Ann-Arbor, que se basa en el número de zonas ganglionares afectas, la ubicación de las mismas (variando el estadio si están a un mismo lado del diafragma o a ambos lados), la presencia o ausencia de afectación por contigüidad y la afectación del bazo y de otros órganos, así como la existencia o no de los llamados síntomas B.

Tratamiento

El tratamiento del linfoma de Hodgkin se basará en la radioterapia y la quimioterapia. Se utilizará una, otra o ambas en función de estadio de la clasificación de Ann-Arbor.

En los estadios I y II, aquellos en los cuales existe afectación de una o más zonas ganglionares o territorios afectados por contigüidad a un mismo lado del diafragma, el tratamiento de elección será la radioterapia.

Cuando existe afectación a ambos lados del diafragma, es decir, en los estadios III y IV, se optará por la quimioterapia como tratamiento, con un mínimo de 6 ciclos.

En aquellos casos en que el linfoma tenga un tamaño superior a 10 cm, ocupe más de una tercera parte de la radiografía de tórax o abdomen, o en los estadios I y II que presenten síntomas B se optará por combinar la radioterapia con la quimioterapia.

En caso de existir recidiva, si es local se hará radioterapia o quimioterapia en función de si la primera se ha aplicado o no previamente. Si se trata de una recidiva difusa, se administrará de nuevo quimioterapia, cambiando la pauta si la recaída es en menos de un año, hecho que indica que existe resistencia al tratamiento.

Los principales factores que condicionan un mal pronóstico son el estadio, la afectación extralinfática, los síntomas B, la edad avanzada, la presencia de una masa tumoral de más de 10 cm, el tipo de células que compongan el tumor y la existencia de más de 5 nódulos en el bazo.

Medidas preventivas

A causa del origen desconocido de la enfermedad de Hodgkin, no existen medidas para prevenir su aparición.

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Dr. David Cañadas Bustos
Especialista en Medicina General
Médico consultor de Advance Medical